Discusión General

Resumen
La hemoglobinuria paroxística por frío (PCH) es un tipo raro de anemia caracterizada por la destrucción prematura de glóbulos rojos sanos por autoanticuerpos. El trastorno se clasifica como anemia hemolítica autoinmune (AIHA), un grupo poco común de trastornos en los que el sistema inmunitario ataca por error a los glóbulos rojos sanos. Las enfermedades autoinmunes ocurren cuando las defensas naturales del cuerpo contra organismos extraños destruyen el tejido sano por razones desconocidas. Normalmente, los glóbulos rojos tienen una vida útil de aproximadamente 120 días antes de que el bazo los elimine. En las personas con PCH, los glóbulos rojos se destruyen de manera prematura y, a veces, repentinamente (paroxísticamente). Muchos informes enfatizan que la PCH es una enfermedad inusual. Sin embargo, en los últimos años, la PCH se ha reconocido como una de las causas más comunes de AIHA aguda en niños pequeños. La razón por la cual la PCH transitoria aguda parece ser un tipo de AIHA infantil más común de lo que se pensaba hace varias décadas es incierta, pero probablemente se relacione con una mayor conciencia del trastorno y el uso más frecuente de la prueba de Donath-Landsteiner (ver Diagnóstico sección ), especialmente en niños con AIHA aguda con hemoglobinuria. Introducción
PCH se describió por primera vez como un trastorno distinto en la literatura médica en 1872. El anticuerpo específico asociado con el trastorno (autoanticuerpo Donath-Landsteiner) fue descrito por primera vez por los Dres. Donath y Landsteiner en 1904. La mayoría de los casos de PCH registrados en la literatura médica temprana se asociaron con sífilis tardía o sífilis congénita. A principios de la década de 1900, más del 90 por ciento de los pacientes con PCH crónica dieron positivo en la prueba de sífilis y aproximadamente el 30 por ciento mostró evidencia clínica de la enfermedad. Con el tratamiento efectivo de la sífilis y la virtual eliminación de la forma congénita, la PCH sifilítica "clásica" es ahora un trastorno extremadamente raro, al igual que la PCH crónica. Fue en pacientes con la forma crónica de PCH que la exposición al frío resultó en un paroxismo de hemoglobinuria. En los tiempos modernos, la PCH casi siempre se encuentra como un síndrome transitorio agudo en niños pequeños con antecedentes recientes de una enfermedad viral, por lo que rara vez se encuentran paroxismos resultantes de la exposición al frío. Por lo tanto, aunque este tipo de AIHA se conoce como PCH, las palabras paroxística y fría generalmente no son relevantes para el trastorno tal como se manifiesta en la era moderna. Dado que los niños con PCH no suelen tener hemólisis directamente relacionada con la exposición al frío (p. ej., continúan con la hemólisis cuando están en un ambiente hospitalario cálido), se ha sugerido que un término mejor podría ser anemia hemolítica con prueba de Donath-Landsteiner positiva.

Los síntomas pueden ocurrir de 2 a 5 semanas después del evento inicial. En algunas personas, es posible que los síntomas no se desarrollen hasta por 3 meses.

Los síntomas incluyen:

• dolor en el pecho que empeora al acostarse
• dolor en el pecho que empeora con la respiración profunda o la tos (dolor pleurítico)
• fiebre
• respiración difícil o dificultosa
• fatiga
• disminucion del apetito

Los expertos creen que el síndrome de Dressler es causado por la respuesta del sistema inmunitario al daño cardíaco. Su cuerpo reacciona al tejido lesionado enviando células inmunitarias y proteínas (anticuerpos) para limpiar y reparar el área afectada. A veces, esta respuesta provoca una inflamación excesiva en el pericardio.

El síndrome de Dressler puede ocurrir después de ciertas cirugías o procedimientos cardíacos.

El tratamiento está dirigido a reducir la inflamación. Su médico podría sugerirle que tome medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) de venta libre, como ibuprofeno (Advil, Motrin), naproxeno (Aleve) o grandes dosis de aspirina. Es posible que deba tomarlos durante 4 a 6 semanas. También se puede recetar colchicina (Colcrys), un medicamento antiinflamatorio.

Si los medicamentos antiinflamatorios de venta libre no mejoran sus síntomas, su médico podría recetarle corticosteroides, que inhiben el sistema inmunológico y reducen la inflamación. Debido a sus efectos secundarios, los corticosteroides suelen ser el último recurso.

Tratamiento de complicaciones

Si desarrolla alguna complicación del síndrome de Dressler, es posible que necesite tratamientos más agresivos:

• El derrame pleural se trata drenando el líquido de los pulmones con una aguja. El procedimiento se llama toracocentesis.
• El taponamiento cardíaco se trata con un procedimiento llamado pericardiocentesis. Durante este procedimiento, se utiliza una aguja o un catéter para eliminar el exceso de líquido.
• La pericarditis constrictiva se puede tratar con cirugía para extirpar el pericardio (pericardiectomía).

• ser de menor edad
• tener infecciones virales
• antecedentes de pericarditis
• tratamiento previo con prednisona
• cirugías que implican más daño miocárdico (p. ej., reemplazo de válvula)
• tener tipo de sangre B-negativo
• uso de anestesia con halotano