Discusión General

El síndrome de Eisenmenger es una afección cardíaca progresiva rara que se desarrolla en algunas personas con malformaciones estructurales del corazón que están presentes desde el nacimiento (defectos cardíacos congénitos). El trastorno se caracteriza por un aumento de la presión arterial en el vaso sanguíneo principal (arteria pulmonar) que conecta el corazón con los pulmones (hipertensión pulmonar) y un flujo sanguíneo inadecuado dentro del corazón. El corazón normal tiene cuatro cámaras. Las dos cámaras superiores, conocidas como aurículas, están separadas entre sí por un tabique fibroso conocido como tabique auricular. Las dos cámaras inferiores se conocen como ventrículos y están separadas entre sí por el tabique ventricular. Las válvulas conectan las aurículas (izquierda y derecha) con sus respectivos ventrículos. Las válvulas permiten que la sangre sea bombeada a través de las cámaras. La sangre viaja desde el ventrículo derecho a través de la arteria pulmonar hasta los pulmones donde recibe oxígeno. La sangre regresa al corazón a través de las venas pulmonares y entra al ventrículo izquierdo. El ventrículo izquierdo envía la sangre ahora llena de oxígeno a la arteria principal del cuerpo (aorta). La aorta envía la sangre por todo el cuerpo. El defecto cardíaco congénito más común asociado con el síndrome de Eisenmenger es un defecto del tabique ventricular (CIV) o un "agujero en el corazón" entre las dos cámaras inferiores del corazón (ventrículo izquierdo y ventrículo derecho). Este defecto permite que la sangre fluya desde el lado izquierdo. ventrículo en el ventrículo derecho (derivación de izquierda a derecha). La derivación provoca un aumento del flujo sanguíneo hacia los pulmones, lo que eventualmente resulta en hipertensión pulmonar, que causa daño progresivo a los vasos sanguíneos pequeños en los pulmones (enfermedad vascular pulmonar). A medida que el daño continúa , la hipertensión pulmonar aumenta y los vasos sanguíneos pequeños se espesan o bloquean, lo que dificulta el flujo de sangre. En última instancia, el flujo de sangre se invierte a través de la derivación para que la sangre fluya desde el ventrículo derecho hacia el ventrículo izquierdo (derivación de derecha a izquierda) sin pasar por completamente los pulmones.Puede ocurrir una variedad de síntomas que incluyen complicaciones potencialmente mortales. El síndrome de Eisenmenger se refiere específicamente a la combinación de hipertensión pulmonar y cortocircuito de derecha a izquierda de la sangre dentro del corazón.

Los signos y síntomas del síndrome de Eisenmenger incluyen:

• Color de piel azulado o grisáceo (cianosis)
• Uñas grandes y redondeadas de las manos o los pies (dracmas)
• Fácil cansancio y dificultad para respirar con la actividad
• Dificultad para respirar en reposo
• Dolor u opresión en el pecho
• Latidos del corazón saltados o acelerados (palpitaciones)
• Mareos o desmayos
• Tosiendo sangre
• Entumecimiento u hormigueo en los dedos de las manos o de los pies
• dolores de cabeza

No se han identificado los genes específicos que causan el síndrome de Eisenmenger y no se cree que la afección se herede.

El síndrome de Eisenmenger es causado por un defecto en la estructura del corazón, más específicamente un defecto del tabique ventricular (CIV) u otra derivación. Un VSD es un orificio en el corazón en la región que conecta el ventrículo izquierdo y el ventrículo derecho. Al nacer, este orificio permite que fluyan grandes cantidades de sangre entre las dos cámaras, aumenta el volumen de sangre que viaja a los pulmones y aumenta la presión pulmonar, lo que daña los pequeños vasos sanguíneos de los pulmones. El aumento de la presión pulmonar debido a cambios a menudo irreversibles en los vasos pulmonares (enfermedad vascular pulmonar) se denomina hipertensión arterial pulmonar.

Sin una corrección quirúrgica temprana del defecto subyacente, el daño en las arterias pequeñas dentro del pulmón conduce a una mayor resistencia al flujo sanguíneo. El aumento de la presión en el ventrículo derecho puede superar al del ventrículo izquierdo y, cuando esto sucede, el flujo de sangre “azul” del ventrículo derecho al izquierdo a través del VSD (derivación bidireccional, invertida o de derecha a izquierda), lo que lleva a suministro insuficiente de oxígeno al cuerpo (hipoxia), coloración azulada de la piel y las membranas mucosas (cianosis), niveles elevados de glóbulos rojos circulantes y otros hallazgos característicos del síndrome de Eisenmenger.

Tratamiento El tratamiento del síndrome de Eisenmenger debe ser manejado por un equipo médico con experiencia tanto en cardiopatías congénitas (cardiólogo) como en hipertensión pulmonar (cardiólogo o neumólogo), con la ayuda de otros especialistas, por ejemplo, hematólogos, radiólogos, anestesistas, etc. El objetivo del tratamiento es minimizar los síntomas, y el tratamiento a menudo se alinea con pacientes que están siendo tratados por otros tipos de hipertensión arterial pulmonar.

Actualmente, los pacientes de Eisenmenger son tratados con terapias de hipertensión arterial pulmonar destinadas a reducir las resistencias pulmonares y aumentar la cantidad de sangre que fluye a través de los pulmones, por lo tanto, entrega más oxígeno al cuerpo y reduce la carga del corazón. Los medicamentos adicionales utilizados incluyen diuréticos que reducen la cantidad de líquido en el cuerpo y, a veces, medicamentos para prevenir la formación de coágulos de sangre. Se evitan los bloqueadores beta y especialmente los bloqueadores de los canales de calcio, porque tienen un efecto negativo sobre el ventrículo derecho. Los suplementos de hierro pueden ser necesarios para las personas con anemia por deficiencia de hierro.

Las personas afectadas pueden tener un mayor riesgo de desarrollar infecciones bacterianas del revestimiento y las válvulas del corazón (endocarditis bacteriana); por lo tanto, el manejo de la enfermedad incluye la administración de antibióticos apropiados (profilaxis con antibióticos) antes de las visitas al dentista, para ciertos procedimientos orales. Además, la anestesia y la sedación conllevan riesgos significativos y deben evitarse. El control cuidadoso durante la anestesia es esencial para cualquier paciente que se someta a procedimientos quirúrgicos esenciales e ineludibles, que deben realizarse en centros expertos. Se debe evitar el embarazo en mujeres con hipertensión pulmonar y síndrome de Eisenmenger, ya que conlleva riesgos significativos tanto para la madre como para el feto en desarrollo. Por lo tanto, es esencial que las mujeres afectadas comprendan a fondo dichos riesgos y reciban información, apoyo y orientación de sus médicos y otros miembros de su equipo de atención médica sobre las opciones apropiadas para prevenir el embarazo. La oxigenoterapia también ha recibido críticas controvertidas. No hay datos que respalden su uso como medio para aumentar la capacidad de ejercicio o la supervivencia en pacientes adultos. Sin embargo, se ha visto que ayuda a pacientes con enfermedad avanzada que necesitan un trasplante de corazón y pulmón o apoyo nocturno.

Las personas con el síndrome de Eisenmenger deben evitar la deshidratación, las grandes altitudes y las actividades que puedan causar una caída repentina de la presión arterial, como saunas, baños de vapor o jacuzzis. También se debe limitar el ejercicio físico extremo. En pacientes gravemente afectados con deterioro físico, puede ser necesario un trasplante de corazón y pulmón.

Un historial familiar de defectos cardíacos también aumenta el riesgo de que un bebé desarrolle un defecto cardíaco congénito, incluida la posibilidad de desarrollar el síndrome de Eisenmenger. Hable con su médico acerca de la detección de defectos cardíacos en otros miembros de la familia si le han diagnosticado un defecto cardíaco o el síndrome de Eisenmenger.