Visión general

El síndrome de Eisenmenger (I-sun-meng-uhr) es una complicación de un defecto cardíaco con el que se nace (congénito).

Un defecto cardíaco que hace que se desarrolle un orificio (derivación) entre dos cámaras del corazón es la causa más común del síndrome de Eisenmenger. Este orificio hace que la sangre circule de manera anormal en el corazón y los pulmones. El aumento del flujo sanguíneo regresa a los pulmones en lugar de ir al resto del cuerpo. Los vasos sanguíneos de las arterias de los pulmones se vuelven rígidos y estrechos, lo que aumenta la presión en las arterias de los pulmones. Esto daña permanentemente los vasos sanguíneos de los pulmones.

El síndrome de Eisenmenger ocurre cuando el aumento de la presión del flujo sanguíneo en el pulmón se vuelve tan grande que la dirección del flujo sanguíneo a través de la derivación se invierte. La sangre pobre en oxígeno (azul) del lado derecho del corazón fluye hacia el ventrículo izquierdo y se bombea a su cuerpo para que no reciba suficiente oxígeno en todos sus órganos y tejidos.

El síndrome de Eisenmenger es una afección potencialmente mortal que requiere un control médico cuidadoso. Los medicamentos pueden mejorar los síntomas y el pronóstico.

Síntomas

Los signos y síntomas del síndrome de Eisenmenger incluyen:

• Color de piel azulado o grisáceo (cianosis)
• Uñas grandes y redondeadas de las manos o los pies (dracmas)
• Fácil cansancio y dificultad para respirar con la actividad
• Dificultad para respirar en reposo
• Dolor u opresión en el pecho
• Latidos del corazón saltados o acelerados (palpitaciones)
• Desmayo (síncope)
• Tos con sangre (hemoptisis)
• Mareo
• Entumecimiento u hormigueo en los dedos de las manos o de los pies
• dolores de cabeza
• Hinchazón abdominal

Cuándo ver a un médico

Si tiene algún signo o síntoma del síndrome de Eisenmenger, programe una cita para ver a su médico. Incluso si no le han diagnosticado previamente un defecto cardíaco, los síntomas como la cianosis y la dificultad para respirar son señales de que tiene un problema de salud que necesita atención médica.

Causas

El síndrome de Eisenmenger se desarrolla con mayor frecuencia debido a un orificio entre las cavidades del corazón. Para entender cómo el síndrome de Eisenmenger afecta su corazón y pulmones, es útil saber cómo funciona su corazón.

como funciona el corazon

Tu corazón está dividido en cuatro cámaras, dos a la derecha y dos a la izquierda. Al realizar su trabajo básico, bombear sangre por todo el cuerpo, su corazón usa sus lados izquierdo y derecho para diferentes tareas.

El lado derecho mueve la sangre hacia los vasos que conducen a los pulmones. En sus pulmones, el oxígeno enriquece su sangre, que circula hacia el lado izquierdo de su corazón. El lado izquierdo de su corazón bombea sangre a un vaso grande llamado aorta, que hace circular la sangre al resto de su cuerpo.

Las válvulas controlan el flujo de sangre que entra y sale de las cavidades del corazón. Estas válvulas se abren para permitir que la sangre pase a la cámara siguiente oa una de las arterias, y se cierran para evitar que la sangre fluya hacia atrás.

Cómo se desarrolla el síndrome de Eisenmenger

Para la mayoría de las personas que tienen el síndrome de Eisenmenger, la causa de su afección se debe a un orificio (derivación) entre los principales vasos sanguíneos o cavidades del corazón. Esta derivación es un defecto cardíaco con el que se nace (congénito). Los defectos cardíacos que pueden causar el síndrome de Eisenmenger incluyen:

• Defecto septal ventricular. Esta derivación en la pared de tejido que divide los lados derecho e izquierdo de las principales cámaras de bombeo del corazón (ventrículos) es la causa más común del síndrome de Eisenmenger.
• Comunicación interauricular. Una comunicación interauricular es una derivación en la pared de tejido que divide los lados derecho e izquierdo de las cavidades superiores del corazón (aurículas).
• Conducto arterioso permeable. Este defecto cardíaco es una abertura entre la arteria pulmonar que transporta sangre pobre en oxígeno a los pulmones y la arteria que transporta sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo (aorta).
• Defecto del canal auriculoventricular. En este defecto cardíaco, hay un orificio grande en el centro del corazón donde se unen las paredes entre las cámaras superiores (aurículas) y las cámaras inferiores (ventrículos). Algunas de las válvulas de su corazón también pueden no funcionar correctamente.

Para cada uno de estos defectos, el aumento de la presión de la sangre que fluye a través de la derivación aumenta la presión en la arteria pulmonar. Con el tiempo, este aumento de la presión daña los vasos sanguíneos más pequeños de los pulmones. Las paredes dañadas de los vasos sanguíneos dificultan que los glóbulos rojos absorban oxígeno.

El síndrome de Eisenmenger ocurre cuando la sangre fluye hacia atrás a través de la derivación, lo que hace que la sangre rica en oxígeno y la pobre en oxígeno se mezclen. Esto reduce el nivel de oxígeno en la sangre (cianosis) y aumenta el recuento de glóbulos rojos para tratar de compensar la falta de oxígeno.

El síndrome de Eisenmenger ocurre cuando un defecto cardíaco congénito no se detecta lo suficientemente temprano como para tratarlo antes de que ocurra daño a las arterias pulmonares. Si usted o su hijo reciben un diagnóstico de un defecto cardíaco, es importante comenzar el tratamiento de inmediato, lo que incluye cirugías o procedimientos para ayudar a corregir el defecto.

Un historial familiar de defectos cardíacos también aumenta el riesgo de que un bebé desarrolle un defecto cardíaco congénito, incluida la posibilidad de desarrollar el síndrome de Eisenmenger. Hable con su médico acerca de la detección de defectos cardíacos en otros miembros de la familia si le han diagnosticado un defecto cardíaco o el síndrome de Eisenmenger.

Tratamiento

El tratamiento del síndrome de Eisenmenger tiene como objetivo controlar sus síntomas o los de su hijo y controlar la afección. Aunque no existe una cura, los medicamentos pueden ayudarlo a sentirse mejor, mejorar su calidad de vida y prevenir complicaciones graves.

Los médicos no recomiendan la cirugía para reparar el agujero en el corazón una vez que se ha desarrollado el síndrome de Eisenmenger, y cualquier cirugía puede poner en peligro la vida. Es importante que lo trate un médico que tenga experiencia en el síndrome de Eisenmenger.

Observación y seguimiento

Serás monitoreado a través de visitas regulares con un cardiólogo de enfermedades congénitas del corazón. Debe tener una cita con su cardiólogo al menos una vez al año. Una evaluación típica generalmente incluye una revisión exhaustiva de las quejas y los síntomas, un examen físico y análisis de sangre.

medicamentos

Los medicamentos son la opción de tratamiento principal para el síndrome de Eisenmenger. Deberá ser supervisado de cerca por un médico cuando tome medicamentos para cualquier cambio en la presión arterial, el volumen de líquidos o la frecuencia del pulso.

Los medicamentos para el síndrome de Eisenmenger incluyen:

• Medicamentos para controlar las arritmias. Si tiene una arritmia, puede recibir medicamentos para controlar los ritmos cardíacos.
• Suplementos de hierro. Su médico puede recetarle suplementos de hierro si encuentra que su nivel de hierro es demasiado bajo. No empiece a tomar suplementos de hierro sin hablar primero con su médico.

• Aspirina u otros medicamentos anticoagulantes. Si ha tenido un accidente cerebrovascular, un coágulo de sangre o ciertos tipos de ritmos cardíacos irregulares, su médico puede recomendarle aspirina u otros anticoagulantes como la warfarina (Coumadin, Jantoven).

  Sin embargo, las personas que tienen el síndrome de Eisenmenger también tienen un mayor riesgo de sangrado cuando toman estos medicamentos, así que no tome anticoagulantes a menos que su médico se lo indique.

  No tome analgésicos de venta libre, como ibuprofeno (Advil, Motrin IB, otros) o naproxeno (Aleve, otros), sin hablar primero con su médico.

• Antagonistas de los receptores de endotelina. Estos medicamentos revierten el efecto de la endotelina, una sustancia en las paredes de los vasos sanguíneos que hace que se estrechen.

  Uno de estos medicamentos, bosentán (Tracleer), puede mejorar su nivel de energía y sus síntomas al reducir la resistencia en las arterias de sus pulmones. Si toma bosentán, necesitará un control hepático mensual porque el medicamento puede dañar su hígado.

• Sildenafil y tadalafil. El sildenafil (Revatio, Viagra) y el tadalafil (Cialis, Adcirca) a veces se usan para tratar la presión arterial alta en las arterias pulmonares causada por el síndrome de Eisenmenger. Estos medicamentos funcionan al abrir los vasos sanguíneos en los pulmones para permitir que la sangre fluya más fácilmente. Los efectos secundarios incluyen malestar estomacal, mareos y problemas de visión.

• Antibióticos. Dependiendo de su condición, es posible que deba tomar antibióticos antes de someterse a ciertos procedimientos dentales y médicos. Estos procedimientos pueden permitir que las bacterias entren en su torrente sanguíneo. Los antibióticos que se toman antes de estos procedimientos pueden ayudar a destruir o controlar las bacterias dañinas que pueden provocar una infección de los tejidos del corazón (endocarditis).

  Los antibióticos se recomiendan solo antes de ciertos procedimientos dentales (aquellos que cortan el tejido de la encía o parte de los dientes) y procedimientos que involucran el tracto respiratorio, la piel infectada o el tejido que conecta el músculo con el hueso.

Extracción de sangre (flebotomía)

Si su recuento de glóbulos rojos se vuelve demasiado alto y está causando síntomas como dolor de cabeza, dificultad para concentrarse o trastornos visuales, su médico puede recomendarle que le extraigan sangre para ayudar a disminuir sus recuentos de glóbulos. La flebotomía no debe realizarse de forma rutinaria y solo debe realizarse después de consultar con un experto en cardiopatías congénitas. También debe recibir líquidos por vía intravenosa (IV) cuando le extraigan sangre para ayudar a reemplazar los líquidos perdidos.

Trasplante de corazón y pulmón

Algunas personas que tienen el síndrome de Eisenmenger eventualmente pueden necesitar un trasplante de corazón y pulmón o un trasplante de pulmón con reparación del orificio en el corazón si ningún otro tratamiento resulta eficaz.

Control de la natalidad y embarazo

Si tiene el síndrome de Eisenmenger, quedar embarazada presenta riesgos graves para la salud, y puede ser fatal, para la madre y el bebé. Es fundamental que las mujeres que tienen el síndrome de Eisenmenger eviten quedar embarazadas.

Su médico puede recomendar un método anticonceptivo irreversible, como Essure. Essure es una bobina de metal que se inserta a través de la vagina en las trompas de Falopio y hace que se desarrolle tejido cicatricial. Esto bloquea las trompas de Falopio.

La ligadura de las trompas de Falopio (ligadura de trompas) se recomienda con menos frecuencia debido a los riesgos de someterse incluso a una cirugía menor.

Las píldoras anticonceptivas que contienen estrógeno no se recomiendan para las mujeres que tienen el síndrome de Eisenmenger. El estrógeno aumenta el riesgo de desarrollar coágulos de sangre que podrían bloquear una arteria del corazón, el cerebro o los pulmones. No se recomienda usar solo métodos de barrera, como condones o diafragmas, debido al riesgo de que esos métodos fallen.

Un historial familiar de defectos cardíacos también aumenta el riesgo de que un bebé desarrolle un defecto cardíaco congénito, incluida la posibilidad de desarrollar el síndrome de Eisenmenger. Hable con su médico acerca de la detección de defectos cardíacos en otros miembros de la familia si le han diagnosticado un defecto cardíaco o el síndrome de Eisenmenger.