Sobre defectos del cojín endocárdico

¿Qué son los defectos del cojín endocárdico?

Defecto del tabique atrioventricular (ASVD) es un término general para un grupo de defectos cardíacos raros que están presentes al nacer (congénitos). Los bebés con ASVD tienen tabiques auriculares y ventriculares mal desarrollados y válvulas adyacentes.

El corazón normal tiene cuatro cámaras. Las dos cámaras superiores, conocidas como aurículas, están separadas entre sí por un tabique fibroso llamado tabique auricular. Las dos cámaras inferiores, conocidas como ventrículos, están separadas entre sí por el tabique ventricular. Las válvulas (p. ej., mitral y tricúspide) conectan las aurículas (izquierda y derecha) con sus respectivos ventrículos. Las válvulas permiten que la sangre sea bombeada a través de las cámaras. La sangre viaja desde el ventrículo derecho a través de la arteria pulmonar hasta los pulmones donde recibe oxígeno. La sangre regresa al corazón a través de las venas pulmonares y entra al ventrículo izquierdo. El ventrículo izquierdo envía la sangre ahora llena de oxígeno a la arteria principal del cuerpo (aorta). La aorta envía la sangre por todo el cuerpo.

Las partes del corazón descritas anteriormente se forman a partir de una estructura embrionaria denominada almohadillas endocárdicas. En las personas con ASVD existe una combinación de malformaciones de estas partes del corazón. Pueden incluir un orificio en el tabique auricular, un orificio en el tabique ventricular y/o anomalías de las válvulas mitral y tricúspide. El ASVD se puede clasificar en una de tres formas: un ASVD incompleto (o parcial) (defecto del tabique auricular primum); una forma de transición (comunicación interauricular y comunicación interventricular pequeña); o una forma más severa o completa (grandes defectos auriculares y ventriculares).

Los síntomas de ASVD varían mucho y dependen de la gravedad de las malformaciones (p. ej., fuga de válvula entre ventrículos y tamaño ventricular). Aproximadamente la mitad de los casos de ASVD ocurren en niños con síndrome de Down.

¿Cuáles son los síntomas de los defectos del cojín endocárdico?

Los síntomas de ECD pueden incluir:

  • El bebé se cansa fácilmente
  • Color de piel azulado, también conocido como cianosis (los labios también pueden ser azules)
  • Dificultades de alimentación
  • Falta de aumento de peso y crecimiento.
  • Neumonía o infecciones frecuentes
  • Piel pálida (palidez)
  • Respiración rápida
  • Latidos rápidos
  • Transpiración
  • Piernas o abdomen hinchados (raro en niños)
  • Dificultad para respirar, especialmente durante la alimentación

¿Cuáles son las causas de los defectos del cojín endocárdico?

ECD ocurre mientras un bebé todavía está creciendo en el útero. Las almohadillas endocárdicas son dos áreas más gruesas que se desarrollan en las paredes (tabique) que dividen las cuatro cámaras del corazón. También forman las válvulas mitral y tricúspide. Estas son las válvulas que separan las aurículas (cámaras colectoras superiores) de los ventrículos (cámaras de bombeo inferiores).

La falta de separación entre los dos lados del corazón provoca varios problemas:

  • Aumento del flujo sanguíneo a los pulmones. Esto resulta en un aumento de la presión en los pulmones. En la ECD, la sangre fluye a través de las aberturas anormales del lado izquierdo al lado derecho del corazón y luego a los pulmones. Más flujo de sangre hacia los pulmones hace que aumente la presión arterial en los pulmones.
  • Insuficiencia cardiaca. El esfuerzo adicional necesario para bombear hace que el corazón trabaje más de lo normal. El músculo cardíaco puede agrandarse y debilitarse. Esto puede causar hinchazón en el bebé, problemas para respirar y dificultad para alimentarse y crecer.
  • Cianosis. A medida que aumenta la presión arterial en los pulmones, la sangre comienza a fluir desde el lado derecho del corazón hacia el izquierdo. La sangre pobre en oxígeno se mezcla con la sangre rica en oxígeno. Como resultado, se bombea hacia el cuerpo sangre con menos oxígeno de lo habitual. Esto causa cianosis o piel azulada.

Hay dos tipos de ECD:

  • EDC completo. Esta condición implica un defecto del tabique auricular (ASD) y un defecto del tabique ventricular (VSD). Las personas con un ECD completo tienen solo una válvula cardíaca grande (válvula AV común) en lugar de dos válvulas distintas (mitral y tricúspide).
  • ECD parcial (o incompleto). En esta condición, solo están presentes un ASD o un ASD y un VSD. Hay dos válvulas distintas, pero una de ellas (la válvula mitral) a menudo es anormal y tiene una abertura ("hendidura"). Este defecto puede filtrar sangre a través de la válvula.

ECD está fuertemente relacionado con el síndrome de Down. Varios cambios genéticos también están relacionados con ECD. Sin embargo, se desconoce la causa exacta del ECD.

La ECD puede estar asociada con otros defectos cardíacos congénitos, como:

  • Ventrículo derecho de doble salida
  • ventrículo único
  • Transposición de los grandes vasos
  • Tetralogía de Fallot

¿Cuáles son los tratamientos para los defectos del cojín endocárdico?

Se necesita cirugía para cerrar los agujeros entre las cámaras del corazón y crear válvulas tricúspide y mitral distintas. El momento de la cirugía depende de la condición del niño y la gravedad de la ECD. A menudo se puede hacer cuando el bebé tiene entre 3 y 6 meses de edad. La corrección de un ECD puede requerir más de una cirugía.

El médico de su hijo puede recetarle medicamentos:

  • Para tratar los síntomas de la insuficiencia cardíaca
  • Antes de la cirugía si el ECD ha enfermado gravemente a su bebé

Los medicamentos ayudarán a su hijo a ganar peso y fuerza antes de la cirugía. Los medicamentos que se usan con frecuencia incluyen:

  • Diuréticos (píldoras de agua)
  • Fármacos que hacen que el corazón se contraiga con más fuerza, como la digoxina

La cirugía para un ECD completo debe realizarse en el primer año de vida del bebé. De lo contrario, puede ocurrir un daño pulmonar que quizás no pueda revertirse. Los bebés con síndrome de Down tienden a desarrollar enfermedades pulmonares antes. Por lo tanto, la cirugía temprana es muy importante para estos bebés.

¿Existe una cura/medicamentos para los defectos del cojín endocárdico?

Sí, existe una cura para los defectos del cojín endocárdico. Sin embargo, no siempre es el método de tratamiento más efectivo.

  • Los defectos de las almohadillas endocárdicas a menudo se descubren en la primera infancia cuando el niño tiene un soplo cardíaco o latidos cardíacos irregulares. En algunos casos, es posible que los médicos no diagnostiquen un defecto hasta la edad adulta.
  • Si tiene un defecto del cojín endocárdico, es posible que necesite chequeos regulares con su médico de atención primaria para controlar la salud de su corazón y asegurarse de estar al tanto de cualquier síntoma que pueda surgir.
  • Si experimenta síntomas como dolor en el pecho, dificultad para respirar, fatiga o palpitaciones (cuando los latidos de su corazón se aceleran), consulte a su médico de inmediato, ¡no espere hasta el día siguiente!
  • Para muchas personas con defectos de las almohadillas endocárdicas, el mejor tratamiento disponible es la cirugía para reparar o reemplazar las válvulas cardíacas afectadas. Cuando se realiza correctamente, este tipo de cirugía tiene un bajo riesgo de complicaciones y un éxito a largo plazo con pocos efectos secundarios.
  • En algunos casos, se pueden usar medicamentos para tratar los síntomas de los defectos de las almohadillas endocárdicas, como arritmias o cianosis (coloración azulada de la piel).
  • Estos medicamentos pueden incluir bloqueadores beta (p. ej., propranolol), bloqueadores de los canales de calcio (p. ej., verapamilo), medicamentos antiarrítmicos (p. ej., sotalol) e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina/bloqueadores del receptor de angiotensina (ACE-I/ARB).

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