La fibrosis endomiocárdica (FEM) es una enfermedad progresiva de origen desconocido (idiopática) que puede afectar gravemente al corazón. Su característica más obvia es un gran cambio en la composición del revestimiento de las cavidades del corazón (el endocardio) de una o ambas cámaras inferiores del corazón (los ventrículos) que lleva al reemplazo de las células normales por tejido fibroso (fibrosis) . Este proceso es progresivo y conduce al estrechamiento (constricción) de las cavidades ventriculares derecha o izquierda. Puede involucrar las válvulas entre las cavidades del corazón, así como los cordones similares a tendones que fijan las válvulas a los ventrículos (cuerdas tendinosas).

La enfermedad de Loeffler es una enfermedad del corazón muy parecida a la fibrosis endomiocárdica. Algunos médicos lo consideran una etapa temprana de EMF, aunque esta idea sigue siendo controvertida. La enfermedad de Loeffler es un trastorno raro de origen desconocido, caracterizado por aumentos anormales en el número de glóbulos blancos particulares (eosinofilia) y, al igual que los campos electromagnéticos, fibrosis macroscópica del endocardio e inflamación de los vasos sanguíneos pequeños (arteritis).

La principal característica microscópica de la fibrosis endomiocárdica (así como de la enfermedad de Loeffler) es la fibrosis del revestimiento interno de las cavidades del corazón (el endocardio). Esto significa que el endocardio normal se reemplaza por un tejido grueso e inelástico. Las lesiones fibróticas pueden tener más de 1 cm de grosor y pueden extenderse en forma de dedos hacia el músculo cardíaco (el miocardio).

La fibrosis afecta con frecuencia al corazón de forma asimétrica. Puede involucrar específicamente una o más de las siguientes áreas: la parte superior (ápice) del ventrículo izquierdo, la pared posterior (posterior) del ventrículo izquierdo, incluidos los cordones fibrosos que conectan las válvulas a los ventrículos (las cuerdas tendinosas) y la parte superior (vértice) del ventrículo derecho, que se extiende hacia atrás para encerrar el músculo y las cuerdas (cuerdas tendinosas) que unen la válvula cardíaca (tricúspide).

Si predomina la fibrosis del ventrículo izquierdo, entonces el flujo de sangre desde el lado derecho del corazón se reduce a menudo con insuficiencia de la válvula mitral que causa reflujo (regurgitación) de sangre. Los resultados pueden incluir hipertensión venosa pulmonar y agrandamiento del ventrículo izquierdo. Los patrones anormales de latidos del corazón (fibrilación auricular o arritmia auricular) son comunes. La dificultad para respirar (disnea), especialmente, pero no exclusivamente, en el esfuerzo físico es el principal signo físico.

Si predomina la fibrosis del ventrículo derecho, la circulación se restringe a menudo con insuficiencia de la válvula tricúspide, lo que provoca reflujo (regurgitación tricuspídea). A menudo se observa agrandamiento del corazón (cardiomiopatía) debido a la dilatación de la aurícula derecha. Es de esperar hinchazón facial (edema), hinchazón de las piernas, agrandamiento del bazo y el hígado (hepatoesplenomegalia) y acumulación de líquido en la cavidad abdominal (ascitis).

La fibrosis biventricular con características de circulación es una mezcla de las dos formas enumeradas anteriormente. Es decir, los síntomas son una combinación de fibrosis ventricular izquierda y derecha.

Las manifestaciones extracardiacas de la enfermedad de Loeffler incluyen émbolos en el cerebro (accidente cerebrovascular), hemorragias irregulares (petequiales) y agrandamiento del hígado (hepatomegalia).

En este momento, los médicos creen que un proceso inmunológico aún desconocido es la explicación preferida para la causa de la mayoría de los casos de fibrosis endomiocárdica y enfermedad de Loeffler. En el pasado, la causa de ambas condiciones se atribuía a la presencia del gusano filaria en los pacientes oa la mala alimentación. La infección generalizada con tales gusanos y las dietas deficientes son típicas de las regiones tropicales en las que estos trastornos son más comunes. Se han observado eosinófilos en algunos casos de fibrosis endomiocárdica, lo que sugiere que una forma de hipersensibilidad puede desempeñar un papel en casos seleccionados. En los niños, la fibrosis endomiocárdica se ha asociado con el virus de las paperas.

Tratamiento

Las respuestas al tratamiento médico son generalmente deficientes y no probadas. Para pacientes con síntomas severos, se puede buscar tratamiento quirúrgico cuando otros tratamientos no han tenido éxito. Estos procedimientos, sin embargo, no están exentos de riesgos. La mortalidad como consecuencia de la cirugía puede llegar al 20%. La cirugía exitosa reduce los síntomas y aumenta los tiempos y las tasas de supervivencia.

La cirugía generalmente está diseñada para (1) extraer el endomiocardio fibroso para que los ventrículos puedan llenarse de sangre una vez más; (2) para reparar o reemplazar la válvula mitral o tricúspide (o ambas), si una u otra están involucradas; y (3) dejar una porción de endocardio fibroso en su lugar para prevenir el bloqueo cardíaco posoperatorio.

La fibroelastosis endocárdica es un trastorno raro que afecta a hombres y mujeres por igual. Menos del 1 por ciento de los bebés y niños con cardiopatías congénitas son diagnosticados con este trastorno. Un estudio de 1964 sugirió una incidencia de 1 en 5.000 nacidos vivos. Sin embargo, en los Estados Unidos ha habido una marcada reducción en la incidencia desde entonces por razones que se desconocen. El trastorno es extremadamente raro.

Se desconoce la causa de la endocarditis fibroelástica/fibrosis endomiocárdica (EMF), pero se puede tratar con antibióticos.

• Si tiene endocarditis fibroelástica, es importante que tome sus medicamentos según lo prescrito por su médico.
• El tratamiento de la endocarditis fibroelástica dependerá del tipo de válvula afectada y de la gravedad de la infección.
• En algunos casos, se puede necesitar cirugía para reemplazar el tejido dañado o reparar las válvulas dañadas.
• El primer paso en el tratamiento de la endocarditis fibroelástica es asegurarse de que la infección esté bajo control.
• Pocos medicamentos pueden ayudar a controlar los síntomas y reducir la posibilidad de complicaciones.
• Estos medicamentos incluyen analgésicos como ibuprofeno (Advil) o naproxeno (Aleve), antibióticos para tratar infecciones, anticoagulantes como warfarina (Coumadin) para disminuir la coagulación de la sangre, bloqueadores beta para controlar la presión arterial y disminuir la frecuencia cardíaca.
• Una vez que se haya tratado la infección, deberá tomar medicamentos durante al menos seis meses para evitar que la bacteria regrese.
• Su médico decidirá el mejor plan de tratamiento para su caso específico, y siempre debe seguir sus instrucciones al pie de la letra.
• Si tiene alguna pregunta sobre su plan de tratamiento, ¡no dude en consultar a su médico!