Discusión General

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un término que se usa para describir un grupo de defectos cardíacos raros estrechamente relacionados que están presentes al nacer (congénitos). El corazón normal tiene cuatro cámaras. Las dos cámaras superiores, conocidas como aurículas, están separadas entre sí por un tabique fibroso conocido como tabique auricular. Las dos cámaras inferiores se conocen como ventrículos y están separadas entre sí por el tabique ventricular. Las válvulas conectan las aurículas (izquierda y derecha) con sus respectivos ventrículos. Las válvulas permiten que la sangre sea bombeada a través de las cámaras. La sangre viaja desde el ventrículo derecho a través de la arteria pulmonar hasta los pulmones donde recibe oxígeno. La sangre regresa al corazón a través de las venas pulmonares y entra al ventrículo izquierdo. El ventrículo izquierdo envía la sangre ahora llena de oxígeno a la arteria principal del cuerpo (aorta). La aorta envía la sangre por todo el cuerpo. El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se caracteriza por el subdesarrollo (hipoplasia) de las cavidades del lado izquierdo del corazón (es decir, la aurícula y el ventrículo izquierdos). Además, la válvula mitral, que conecta estas cámaras entre sí, suele ser anormalmente estrecha (estenosis) o cerrada (atresia) y la válvula aórtica, que conecta el corazón con los principales vasos que salen de los pulmones (aorta ascendente), también puede ser estrecho o cerrado. Los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico también tienen una aorta ascendente anormalmente estrecha.

Hay tratamientos que se pueden iniciar poco después del nacimiento del bebé para evitar riesgos y molestias para el bebé. Se requiere mantener al bebé en soporte de máquina e iniciar procedimientos para tratar la dolencia inmediatamente de la siguiente manera:

• Estabilización: comenzó antes del nacimiento, pero debe continuar después del nacimiento de un bebé para estabilizar el lado derecho del corazón y que funcione correctamente.
• Medicamentos: Hay medicamentos disponibles, pero solo para mejorar el funcionamiento del lado derecho del corazón y ampliar el paso de la sangre para que llegue a todo el cuerpo.
• Nutrición: debido a la falta de energía en el cuerpo del bebé debido al lado izquierdo inadecuado del corazón, el bebé no puede alimentarse por completo. Por eso es fundamental darle al bebé alguna fórmula prescrita a través de una sonda de alimentación.
• Cirugías: una vez que el bebé se estabiliza después del nacimiento, es importante que los médicos comiencen con todas las cirugías necesarias en orden secuencial desde el Procedimiento de Norwood, el Procedimiento de derivación bidireccional de Glenn y el Procedimiento de Fontan.