La dextrocardia con situs inversus es una afección cardíaca rara caracterizada por una posición anormal del corazón. En esta condición, la punta del corazón (vértice) se coloca en el lado derecho del pecho. Además, la posición de las cámaras del corazón y de los órganos viscerales, como el hígado y el bazo, se invierte (situs inversus). Sin embargo, la mayoría de las personas afectadas pueden vivir una vida normal sin síntomas ni discapacidad asociados.

No hay síntomas de dextrocardia si el corazón es normal.

Las condiciones que pueden incluir dextrocardia pueden causar los siguientes síntomas:

• piel azulada
• Respiración dificultosa
• Falta de crecimiento y aumento de peso.
• Fatiga
• Ictericia (piel y ojos amarillos)
• Piel pálida (palidez)
• Infecciones repetidas de los senos paranasales o de los pulmones

Durante las primeras semanas de embarazo, se desarrolla el corazón del bebé. A veces, gira para que apunte hacia el lado derecho del cofre en lugar del lado izquierdo. Las razones de esto no están claras.

Hay varios tipos de dextrocardia. Muchos tipos involucran otros defectos del área del corazón y el abdomen.

En el tipo más simple de dextrocardia, el corazón es una imagen especular del corazón normal y no hay otros problemas. Esta condición es rara. Cuando esto ocurre, los órganos del abdomen y los pulmones a menudo también estarán dispuestos en una imagen de espejo. Por ejemplo, el hígado estará del lado izquierdo en lugar del derecho.

Algunas personas con dextrocardia en imagen especular tienen un problema con los vellos finos (cilios) que filtran el aire que entra por la nariz y las vías respiratorias. Esta condición se llama síndrome de Kartagener.

En los tipos más comunes de dextrocardia, también están presentes otros defectos cardíacos. Los más comunes incluyen:

• Ventrículo derecho de doble salida (la aorta se conecta al ventrículo derecho en lugar de al ventrículo izquierdo)
• Defecto del cojín endocárdico (las paredes que separan las 4 cámaras del corazón están mal formadas o están ausentes)
• Estenosis pulmonar (estrechamiento de la válvula pulmonar) o atresia (la válvula pulmonar no se forma correctamente)
• Ventrículo único (en lugar de dos ventrículos, hay un solo ventrículo)
• Transposición de los grandes vasos (la aorta y la arteria pulmonar se intercambian)
• Defecto del tabique ventricular (agujero en la pared que separa los ventrículos derecho e izquierdo del corazón)

Los órganos abdominales y torácicos de los bebés con dextrocardia pueden ser anormales y es posible que no funcionen correctamente. Un síndrome muy grave que aparece con la dextrocardia se denomina heterotaxia. En esta condición, muchos de los órganos no están en sus lugares habituales y es posible que no funcionen correctamente. Por ejemplo, el bazo puede faltar por completo. El bazo es una parte importante del sistema inmunológico, por lo que los bebés que nacen sin este órgano corren peligro de sufrir infecciones bacterianas graves y morir. En otra forma de heterotaxia, existen varios bazos pequeños, pero es posible que no funcionen correctamente.

La heterotaxia también puede incluir:

• Sistema de vesícula biliar anormal
• Problemas con los pulmones
• Problemas con la estructura o posición de los intestinos
• Defectos cardíacos severos
• Anomalías de los vasos sanguíneos

Los posibles factores de riesgo para la dextrocardia incluyen antecedentes familiares de la afección.

Una dextrocardia de imagen especular completa sin defectos cardíacos no requiere tratamiento. Sin embargo, es importante que el proveedor de atención médica del niño sepa que el corazón está en el lado derecho del tórax. Esta información puede ser importante en algunos exámenes y pruebas.

El tipo de tratamiento necesario depende de los problemas cardíacos o físicos que pueda tener el bebé además de la dextrocardia.

Si los defectos cardíacos están presentes con dextrocardia, lo más probable es que el bebé necesite cirugía. Los bebés que están muy enfermos pueden necesitar tomar medicamentos antes de que puedan someterse a una cirugía. Estos medicamentos ayudan a que el bebé crezca para que la cirugía sea más fácil de realizar.

Los medicamentos incluyen:

• Pastillas de agua (diuréticos)
• Fármacos que ayudan al músculo cardíaco a bombear con más fuerza (agentes inotrópicos)
• Medicamentos que reducen la presión arterial y alivian la carga de trabajo del corazón (inhibidores de la ECA)

El bebé también podría necesitar cirugía para corregir problemas en los órganos del abdomen.

Los niños con síndrome de Kartagener necesitarán un tratamiento repetido con antibióticos para las infecciones de los senos paranasales.

Los niños a los que les falta el bazo o tienen anomalías necesitan antibióticos a largo plazo.

Todos los niños con defectos cardíacos pueden necesitar tomar antibióticos antes de cirugías o tratamientos dentales.

La dextrocardia en imagen especular, el tipo más prevalente de malposición cardíaca encontrada, es la dextrocardia, que casi siempre está relacionada con el situs inversus de los órganos abdominales. El arco aórtico se curva hacia la derecha y hacia atrás, y el ventrículo derecho anatómico está por delante del ventrículo izquierdo. En el lado izquierdo está el pulmón derecho anatómico de tres lóbulos. En general, el riesgo de una malformación infracardíaca no aumenta.

Factores de riesgo para la dextrocardia en imagen especular

• El género, la raza y el origen étnico no parecen importar en términos de si alguien tiene dextrocardia en el espejo o no. Los factores de riesgo para la dextrocardia en imagen especular incluyen:
• La dextrocardia es provocada por genes no dominantes (también conocidos como autosómicos recesivos).
• Mientras un feto está creciendo en el útero, estos genes anormales hacen que el tubo primitivo, o cardíaco, cambie de dirección.
• El desarrollo del corazón y los órganos abdominales también puede invertirse, según el grado y el momento de la inversión.
• La dextrocardia es causada por genes recesivos, por lo que para que alguien tenga la afección, ambos padres deben transmitir una copia del gen anormal.

No hay necesidad de tratamiento si la dextrocardia tiene una imagen especular completa y no hay defectos cardíacos. Sin embargo, es fundamental informar al médico que el corazón se encuentra en el lado derecho del pecho.

En algunos exámenes y pruebas, esta información puede ser crucial. Si la dextrocardia interfiere con el correcto funcionamiento de los órganos vitales, debe tratarse.

El corazón puede funcionar normalmente con marcapasos y cirugía de defecto septal.

El tipo de atención requerida dependerá de cualquier condición física o cardíaca adicional que pueda tener el paciente.

Para prevenir infecciones, su médico le recetará medicamentos antibióticos si no tiene bazo o si no funciona correctamente.

Para combatir las enfermedades respiratorias, es posible que deba tomar antibióticos durante un período prolongado.

Los bloqueos en su sistema digestivo son más probables cuando su corazón está colocado con su lado derecho mirando hacia afuera. Esto se debe a que la dextrocardia en imagen especular ocasionalmente provoca malrotación intestinal, una afección en la que el intestino no se desarrolla normalmente.

Debido a esto, su médico estará atento a una obstrucción intestinal o intestinal, también conocida como obstrucción abdominal.

Su cuerpo no puede expulsar los desechos debido a una obstrucción y necesita tratamiento inmediato.