Discusión General

La hipertensión pulmonar secundaria es un trastorno de los vasos sanguíneos de los pulmones. Por lo general, es el resultado de otras enfermedades pulmonares o enfermedades relacionadas en otros órganos. Las personas afectadas tienen presión arterial alta (hipertensión) de la arteria principal de los pulmones (arteria pulmonar). El trastorno se caracteriza por dificultades para respirar, especialmente después del esfuerzo.

Los signos y síntomas de la hipertensión pulmonar incluyen:

• Labios y piel azules (cianosis)
• Presión o dolor en el pecho
• Mareos o desmayos (síncope)
• Pulso rápido o latidos cardíacos fuertes (palpitaciones)
• Fatiga
• Dificultad para respirar (disnea), inicialmente durante el ejercicio y, finalmente, en reposo
• Hinchazón (edema) en los tobillos, piernas y eventualmente en el área del vientre (abdomen)

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Un corazón típico tiene dos cámaras superiores y dos inferiores. Las cámaras superiores, las aurículas derecha e izquierda, reciben sangre entrante. Las cámaras inferiores, los ventrículos derecho e izquierdo más musculosos, bombean sangre fuera del corazón. Las válvulas cardíacas son puertas en las aberturas de las cámaras. Mantienen la sangre fluyendo en la dirección correcta.

El corazón típico tiene dos cámaras superiores (aurículas) y dos cámaras inferiores (ventrículos). Cada vez que la sangre pasa por el corazón, la cavidad inferior derecha (ventrículo derecho) bombea sangre a los pulmones a través de un vaso sanguíneo grande (arteria pulmonar).

En los pulmones, la sangre libera dióxido de carbono y recoge oxígeno. Por lo general, la sangre fluye con facilidad a través de los vasos sanguíneos de los pulmones (arterias, capilares y venas pulmonares) hacia el lado izquierdo del corazón.

Sin embargo, los cambios en las células que recubren las arterias pulmonares pueden hacer que las paredes de las arterias se vuelvan rígidas, hinchadas y gruesas. Estos cambios pueden ralentizar o bloquear el flujo de sangre a través de los pulmones, causando hipertensión pulmonar.

La hipertensión pulmonar se clasifica en cinco grupos, según la causa.

Grupo 1: Hipertensión arterial pulmonar (HAP)

Las causas incluyen:

• Causa desconocida (hipertensión arterial pulmonar idiopática)
• Cambios en un gen que se transmite de padres a hijos (hipertensión arterial pulmonar hereditaria)
• Uso de ciertas drogas o sustancias ilegales
• Problemas cardíacos presentes al nacer (enfermedad cardíaca congénita)
• Otras condiciones como infección por VIH, enfermedad hepática crónica (cirrosis) y trastornos del tejido conectivo (esclerodermia, lupus, otros)

Grupo 2: Hipertensión pulmonar causada por cardiopatía del lado izquierdo

Las causas incluyen:

• Enfermedad de la válvula cardíaca del lado izquierdo, como la válvula mitral o la enfermedad de la válvula aórtica
• Insuficiencia de la cavidad inferior izquierda del corazón (ventrículo izquierdo)

Grupo 3: Hipertensión pulmonar causada por enfermedad pulmonar

Las causas incluyen:

• Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC)
• Cicatrización del tejido entre los alvéolos pulmonares (fibrosis pulmonar)
• Apnea obstructiva del sueño
• Exposición a largo plazo a grandes altitudes en personas que pueden tener un mayor riesgo de hipertensión pulmonar

Grupo 4: Hipertensión pulmonar causada por coágulos sanguíneos crónicos

Las causas incluyen:

• Coágulos de sangre crónicos en los pulmones (émbolos pulmonares)
• Otros trastornos de la coagulación

Grupo 5: Hipertensión pulmonar desencadenada por otras condiciones de salud

Las causas incluyen:

• Trastornos de la sangre, incluida la policitemia vera y la trombocitemia esencial
• Trastornos inflamatorios como sarcoidosis y vasculitis
• Trastornos metabólicos, incluida la enfermedad por almacenamiento de glucógeno
• Enfermedad del riñon
• Tumores que presionan las arterias pulmonares

Síndrome de Eisenmenger e hipertensión pulmonar

El síndrome de Eisenmenger es un tipo de cardiopatía congénita que provoca hipertensión pulmonar. La causa más común es un gran orificio en el corazón entre las dos cavidades inferiores del corazón (ventrículos), llamado defecto del tabique ventricular.

Este orificio en el corazón hace que la sangre fluya incorrectamente en el corazón. La sangre que transporta oxígeno (sangre roja) se mezcla con sangre pobre en oxígeno (sangre azul). Luego, la sangre regresa a los pulmones, en lugar de ir al resto del cuerpo, lo que aumenta la presión en las arterias pulmonares y causa hipertensión pulmonar.

No hay cura para la hipertensión pulmonar, pero hay tratamiento disponible para ayudar a mejorar los signos y síntomas y retrasar el progreso de la enfermedad.

A menudo lleva algún tiempo encontrar el tratamiento más adecuado para la hipertensión pulmonar. Los tratamientos a menudo son complejos y requieren una atención de seguimiento extensa.

Cuando la hipertensión pulmonar es causada por otra afección, se administra tratamiento para la causa subyacente siempre que sea posible.

medicamentos

Hay medicamentos disponibles para ayudar a mejorar los síntomas de la hipertensión pulmonar y retrasar la progresión de la enfermedad.

Los medicamentos que se pueden recetar para tratar los síntomas o complicaciones de la hipertensión pulmonar incluyen:

• Dilatadores de vasos sanguíneos (vasodilatadores). Este tipo de medicamento relaja y abre los vasos sanguíneos estrechados, mejorando el flujo sanguíneo. Los vasodilatadores se pueden tomar por vía oral, inhalar, inyectar o administrar por infusión intravenosa. Un vasodilatador comúnmente recetado para la hipertensión pulmonar es el epoprostenol (Flolan, Veletri).

  Este medicamento fluye continuamente a través de una vía intravenosa conectada a una pequeña bomba, que se usa en un paquete en el cinturón o en el hombro. Los posibles efectos secundarios del epoprostenol incluyen dolor en la mandíbula, náuseas, diarrea, calambres en las piernas y dolor e infección en el sitio de la vía IV.

  Otros tipos de vasodilatadores, incluido el treprostinil (Tyvaso, Remodulin, Orenitram), se pueden inhalar, inyectar o tomar por vía oral. El medicamento iloprost (Ventavis) se administra mientras se inhala a través de un nebulizador, una máquina que vaporiza el medicamento.

  Los efectos secundarios asociados con el treprostinil incluyen dolor de pecho, a menudo con dolor de cabeza y náuseas, y dificultad para respirar. Los posibles efectos secundarios de iloprost incluyen dolor de cabeza, náuseas y diarrea.

• Estimuladores de guanilato ciclasa (GSC). Este tipo de medicamento aumenta el óxido nítrico en el cuerpo, lo que relaja las arterias pulmonares y reduce la presión en los pulmones. Los estimuladores de GSC incluyen riociguat (Adempas). Los efectos secundarios incluyen náuseas, mareos y desmayos. No debe tomar estimuladores GSC si está embarazada.
• Medicamentos para ensanchar los vasos sanguíneos. Los medicamentos llamados antagonistas de los receptores de la endotelina revierten el efecto de una sustancia en las paredes de los vasos sanguíneos que hace que se estrechen. Dichos medicamentos incluyen bosentan (Tracleer), macitentan (Opsumit) y ambrisentan (Letairis). Pueden mejorar el nivel de energía y los síntomas. Sin embargo, pueden dañar el hígado. Se pueden realizar análisis de sangre mensuales para verificar la función hepática. No tome estos medicamentos durante el embarazo.
• Medicamentos para aumentar el flujo sanguíneo. Se pueden usar medicamentos llamados inhibidores de la fosfodiesterasa 5 (PDE5) para aumentar el flujo sanguíneo a través de los pulmones. Estos medicamentos también se utilizan para tratar la disfunción eréctil. Incluyen sildenafil (Revatio, Viagra) y tadalafil (Adcirca, Cialis, Alyq).
• Bloqueadores de los canales de calcio en dosis altas. Estos medicamentos ayudan a relajar los músculos de las paredes de los vasos sanguíneos. Incluyen amlodipina (Norvasc), diltiazem (Cardizem, Tiazac, otros) y nifedipina (Procardia). Aunque los bloqueadores de los canales de calcio pueden ser efectivos, solo una pequeña cantidad de personas con hipertensión pulmonar mejoran mientras los toman.

• Diluyentes de la sangre (anticoagulantes). Se puede recetar warfarina (Jantoven) para ayudar a prevenir los coágulos sanguíneos. Los anticoagulantes aumentan el riesgo de sangrado, especialmente en quienes se someten a una cirugía oa un procedimiento invasivo. Si toma anticoagulantes, necesitará análisis de sangre ocasionales para ver si el medicamento está funcionando como debería. No deje de tomar anticoagulantes sin hablar primero con su proveedor de atención médica.

  Muchos otros medicamentos, suplementos herbales y alimentos pueden interactuar con la warfarina. Siempre informe a su proveedor sobre su dieta y todos los medicamentos que toma, incluidos los que compra sin receta.

• Digoxina (Lanoxina). Este medicamento ayuda al corazón a latir más fuerte ya bombear más sangre. Puede ayudar a controlar los latidos cardíacos irregulares (arritmias).
• Pastillas de agua (diuréticos). Estos medicamentos ayudan a los riñones a eliminar el exceso de líquido del cuerpo. Esto reduce la cantidad de trabajo que tiene que hacer el corazón. Los diuréticos también se pueden usar para reducir la acumulación de líquido en los pulmones, las piernas y el abdomen.
• Terapia de oxigeno. A veces se recomienda respirar oxígeno puro como tratamiento para la hipertensión pulmonar, especialmente para quienes viven a gran altura o tienen apnea del sueño. Es posible que se necesite oxigenoterapia continua.

Cirugía y otros procedimientos

Si los medicamentos no ayudan a controlar los signos y síntomas de la hipertensión pulmonar, se puede recomendar la cirugía. Las cirugías para tratar la hipertensión pulmonar incluyen:

• Septostomía auricular. Esta cirugía a corazón abierto se puede recomendar si los medicamentos no controlan los signos y síntomas de la hipertensión pulmonar. En una septostomía auricular, un cirujano crea una abertura entre las cavidades superior izquierda y derecha del corazón (aurículas) para aliviar la presión en el lado derecho del corazón. Las posibles complicaciones incluyen problemas del ritmo cardíaco (arritmias).

• Trasplante de pulmón o corazón-pulmón. A veces, se puede recomendar un trasplante de pulmón o corazón-pulmón, especialmente para personas más jóvenes que tienen hipertensión arterial pulmonar idiopática.

  Los principales riesgos de cualquier tipo de trasplante incluyen el rechazo del órgano trasplantado y una infección grave. Los medicamentos inmunosupresores deben tomarse de por vida para ayudar a reducir la posibilidad de rechazo.

La hipertensión pulmonar se diagnostica con mayor frecuencia en personas de 30 a 60 años. El envejecimiento puede aumentar el riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar del Grupo 1, llamada hipertensión arterial pulmonar (HAP). Sin embargo, la PAH de causa desconocida (PAH idiopática) es más común en adultos jóvenes.

Otras cosas que pueden aumentar el riesgo de hipertensión pulmonar incluyen:

• Una historia familiar de la condición
• Tener sobrepeso
• Trastornos de la coagulación de la sangre o antecedentes familiares de coágulos de sangre en los pulmones
• Exposición al asbesto
• Cardiopatía congénita
• Vivir a gran altura
• Uso de ciertas drogas, incluidos algunos medicamentos para bajar de peso y drogas ilegales como la cocaína o la metanfetamina
• Uso de inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS), utilizados para tratar la depresión y la ansiedad

No existe una cura o medicamento que pueda usarse para tratar la hipertensión pulmonar secundaria . El único tratamiento disponible es la cirugía y, aun así, no se garantiza que funcione.

• La hipertensión pulmonar ocurre cuando los vasos sanguíneos de los pulmones se estrechan y endurecen. Esto dificulta que su corazón bombee sangre a través de su cuerpo y puede provocar complicaciones graves, incluida la muerte.
• Hay dos formas de hipertensión pulmonar: primaria y secundaria. La hipertensión pulmonar primaria es causada por otras condiciones, como presión arterial alta o una infección como el VIH/SIDA, mientras que la hipertensión pulmonar secundaria es causada por otra condición que afecta los pulmones, como la EPOC (enfermedad pulmonar obstructiva crónica).
• Bloqueadores beta
• Bloqueadores de los canales de calcio
• Diuréticos (píldoras de agua)
• Bloqueadores de los receptores de angiotensina
• Los vasodilatadores incluyen donadores de óxido nítrico (p. ej., nitroglicerina), agonistas alfa-adrenérgicos (p. ej., epoprostenol).
• Los bloqueadores de los receptores de endotelina incluyen agonistas de los receptores de endotelina (p. ej., bosentán).