Discusión General

El síndrome de Romano-Ward es un trastorno cardíaco (cardíaco) hereditario caracterizado por anomalías que afectan el sistema eléctrico del corazón. La gravedad del síndrome de Romano-Ward varía mucho de un caso a otro. Algunas personas pueden no tener síntomas aparentes (asintomáticas); otros pueden desarrollar latidos cardíacos anormalmente aumentados (taquiarritmias) que resultan en episodios de inconsciencia (síncope), paro cardíaco y muerte súbita potencial. El síndrome de Romano-Ward se hereda como un rasgo autosómico dominante.

El síndrome de QT largo de Romano-Ward puede causar muerte súbita debido a arritmia ventricular (latido cardíaco anormal) o desmayos que no se sienten como un desmayo típico, como síncope (desmayo), casi síncope (casi desmayo), presíncope (sensación de aturdimiento o mareos ), o síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS).

Los principales síntomas del síndrome de QT largo de Romano-Ward son:

• Desmayos o casi desmayos que no se sienten como un desmayo típico (síncope)
• Sensación de aturdimiento o mareos (presíncope)
• Sentirse normal después de levantarse rápidamente después de estar sentado o acostado (taquicardia ortostática postural)
• Paro cardíaco repentino (cuando el corazón deja de latir)
• Problemas del ritmo cardíaco (arritmias) que pueden provocar desmayos o un paro cardíaco repentino
• Palpitaciones del corazón (una sensación de que el corazón late con fuerza o se acelera)
• Dolor en el pecho que ocurre con el ejercicio o el estrés emocional

El síndrome de Romanovsky-Ward es causado por mutaciones en los genes que controlan los canales en el sistema eléctrico de su corazón.

• La causa más común del síndrome de Romanovsky-Ward es una mutación en uno de dos genes: KCNQ1 o KCNH2.
  
  • Estos genes controlan cómo funcionan estos canales iónicos, por lo que si están mutados, pueden causar un aumento en los niveles de potasio dentro de la célula debido a la menor actividad del canal.
  • Esto hace que sea más difícil para su corazón bombear sangre a través de su cuerpo, ya que necesita más energía para este proceso que otros órganos.
• Una mutación en el gen KCNQ1: este gen regula los canales de potasio en las células del músculo cardíaco. Cuando hay una mutación en este gen, puede hacer que su corazón lata demasiado rápido o demasiado lento.
• Antecedentes familiares de LQTS: si tiene un familiar cercano que tiene LQTS u otras afecciones cardíacas, puede deberse a una mutación genética compartida por ambas personas.
• cardiopatía congénita (CC)
• sordera congénita o pérdida de audición
• antecedentes familiares de muerte súbita cardíaca (MSC) antes de los 30 años en un pariente de primer grado (p. ej., padres o hermanos)
• género masculino

Hay tres tipos de tratamiento para el síndrome de QT largo de Romano-Ward : medicamentos, cirugía y ablación.

• La medicación a menudo se administra como medida preventiva para aquellos que han sido diagnosticados con síndrome de qt largo de romano-ward y tienen un alto riesgo de desarrollar complicaciones.
  
  • Los medicamentos pueden disminuir la frecuencia cardíaca para que lata más lentamente, lo que disminuye el riesgo de experimentar ritmos peligrosos.
  • La cirugía puede recomendarse en ciertas circunstancias, pero solo es necesaria en aproximadamente el 10% de los casos.
  • En la mayoría de los casos, se usa la ablación porque brinda una solución más permanente que no implica abrir la cavidad torácica de alguien como lo requeriría la cirugía (es por eso que a veces se la denomina "ablación").
• Primero, el paciente debe ser tratado por su condición primaria. Si tienen una infección, deberán ser tratados con antibióticos. Si tienen una afección cardíaca, deberán ser tratados con un desfibrilador o un marcapasos. También pueden requerir cirugía para corregir cualquier defecto en su corazón.
• En segundo lugar, si el paciente tiene problemas de sudoración excesiva o manos y pies fríos, puede tomar medicamentos que traten estos síntomas. Estos medicamentos incluyen:
  • Antihistamínicos (como Benadryl)
  • Fármacos anticolinérgicos (como Robinul)
  • Betabloqueantes (como Inderal)

Las personas con síndrome de qt largo de romano-ward tienen una serie de factores de riesgo que pueden aumentar la probabilidad de que desarrollen la enfermedad. Éstos incluyen:

• Edad: la edad promedio a la que se diagnostica el síndrome de qt largo de romano-ward es de aproximadamente 20 años. Las personas mayores de 40 años también pueden estar en riesgo de desarrollar el síndrome de qt largo romano-ward.
• Sexo: los hombres son más propensos a desarrollar el síndrome de qt largo de barrio romano que las mujeres.
• Genética: algunas personas nacen con una mutación genética que puede causar el síndrome de QT prolongado de Romano-Ward.
• Raza/origen étnico: las personas de ascendencia asiática tienen un mayor riesgo de desarrollar el síndrome de qt largo de barrio romano que otros grupos raciales, pero cualquiera puede tener esta afección independientemente de la raza o el origen étnico.
• Medicamentos: Tomar ciertos medicamentos, como medicamentos para tratar la depresión o la ansiedad.
• Otros factores: Tener antecedentes familiares de síndrome de QT largo, tener una cardiopatía congénita, tener antecedentes familiares de parada cardiaca súbita, etc.

No existe una cura para el síndrome de QT largo de Romano-Ward , pero existen medicamentos que pueden ayudar a controlar los síntomas.

• El medicamento más común que se usa para tratar el síndrome de QT largo de Romano-Ward son los bloqueadores beta. Los betabloqueadores funcionan al desacelerar el ritmo cardíaco y reducir los niveles de adrenalina, lo que ayuda a prevenir arritmias y desmayos.
• A los pacientes también se les pueden recetar medicamentos antiarrítmicos, que ayudan a controlar la actividad eléctrica anormal que causa latidos cardíacos irregulares y desmayos.
• El marcapasos cardíaco puede usarse como último recurso cuando otros tratamientos han fallado. El marcapasos cardíaco consiste en implantar un dispositivo eléctrico en la pared torácica o en el tejido subcutáneo que envía impulsos eléctricos regulares por todo el cuerpo para ayudar a regular los latidos del corazón.
• Se puede tratar con medicamentos que ayudan a evitar que el corazón entre en fibrilación y muerte. Éstos incluyen:
• Medicamentos antiarrítmicos: estos son medicamentos que reducen el riesgo de ritmos cardíacos anormales al disminuir la frecuencia cardíaca o bloquear el flujo de impulsos eléctricos en el músculo cardíaco. Se pueden recetar si tiene un ritmo cardíaco anormal (arritmia cardíaca). También se pueden usar para tratar otras afecciones, como el hipertiroidismo (glándula tiroides hiperactiva), la fibrilación auricular y la presión arterial baja.
• Agentes antiplaquetarios: los agentes antiplaquetarios son medicamentos que se usan para reducir la tendencia de las plaquetas a pegarse y formar coágulos en venas o arterias.
• Bloqueadores beta: los agentes bloqueadores beta-adrenérgicos son medicamentos que bloquean o reducen los efectos de la epinefrina (adrenalina) en el músculo cardíaco y los vasos sanguíneos. Se usan para tratar la presión arterial alta, la angina (dolor en el pecho provocado por la falta de oxígeno), los trastornos de ansiedad y ciertos tipos de temblores.